Μια 38χρονη από τις ΗΠΑ παθαίνει σοβαρά εγκαύματα και φουσκάλες από λίγα δευτερόλεπτα στον ήλιο, λόγω μιας εξαιρετικά σπάνιας πάθησης.
Μια γυναίκα που αυτοαποκαλείται «βαμπίρ της πραγματικής ζωής» εξαιτίας μιας εξαιρετικά σπάνιας αντίδρασης στον ήλιο, μπορεί να καταλήξει στο νοσοκομείο έπειτα από μόλις λίγα λεπτά έκθεσης στην ηλιακή ακτινοβολία.
Η Έμιλι Ρίτσαρντσον, από το Μέρφρισμπορο του Τενεσί στις ΗΠΑ, εμφανίζει φουσκάλες και εγκαύματα σχεδόν αμέσως μόλις εκτεθεί στον ήλιο και φοβάται ότι οι σοβαρές αντιδράσεις της θα μπορούσαν κάποια μέρα να αποδειχθούν μοιραίες.
Το σύνδρομο από το οποίο πάσχει
Έχει διαγνωστεί με το σύνδρομο Stevens-Johnson (SJS), μια σπάνια και δυνητικά απειλητική για τη ζωή δερματική πάθηση, και όπως λέει, ακόμη και λίγα δευτερόλεπτα έκθεσης στην υπεριώδη ακτινοβολία μπορούν να προκαλέσουν σοβαρή αντίδραση.
Ως αποτέλεσμα, η 38χρονη πλέον κοιμάται κατά τη διάρκεια της ημέρας και μένει ξύπνια τη νύχτα. Όταν είναι αναγκασμένη να βγει έξω όσο υπάρχει φως, λαμβάνει ακραία μέτρα προστασίας, φορώντας εξοπλισμό πλήρους κάλυψης με προστασία από την υπεριώδη ακτινοβολία (UPF). «Κάνω ό,τι μπορώ για να αποφύγω την έκθεση στον ήλιο», δήλωσε. «Ζω όσο πιο απομονωμένα μπορώ. Πρέπει να είμαι διαρκώς σε εγρήγορση, κάτι που μου προκαλεί μεγάλο άγχος».
Η Έμιλι δεν χρειάζεται μόνο να αποφεύγει το άμεσο ηλιακό φως, αλλά και τις αντανακλάσεις από γυαλιστερές επιφάνειες, όπως καθρέφτες και παράθυρα, καθώς ακόμη και αυτές μπορούν να προκαλέσουν αντίδραση.
Τα πρώτα συμπτώματα εμφανίστηκαν στην εφηβεία
Η Έμιλι παρατήρησε για πρώτη φορά ότι είχε ασυνήθιστη αντίδραση στον ήλιο όταν ήταν έφηβη και τα συμπτώματα επιδεινώνονταν σταδιακά με τα χρόνια.
Όπως εξήγησε, οι γιατροί θεωρούν σήμερα ότι γεννήθηκε με μια σπάνια αυτοφλεγμονώδη νόσο που την καθιστά ευάλωτη στο σύνδρομο Stevens-Johnson. Η κατάστασή της επιδεινώθηκε μετά τη νόσησή της με Covid-19 το 2021 και έκτοτε έχει νοσηλευτεί τέσσερις φορές εξαιτίας των σοβαρών αντιδράσεων που της προκαλούν εξαιρετικά επώδυνες φουσκάλες και έλκη. Παράλληλα, όπως αναφέρει, κάθε επεισόδιο SJS προκάλεσε μεγαλύτερη βλάβη στον οργανισμό της και αύξησε την ευαισθησία της στο ηλιακό φως.
Περιγράφοντας μία από τις αντιδράσεις του οργανισμού της
«Τα ανώτερα στρώματα του δέρματός μου νεκρώνονται και αποκολλώνται. Η πάθηση προσβάλλει τους βλεννογόνους, δηλαδή όχι μόνο το δέρμα, αλλά και τα μάτια, τη μύτη, το στόμα, τα γεννητικά όργανα, τον οισοφάγο και τα εσωτερικά όργανα.
Όταν εμφανίζεται στο δέρμα, δημιουργεί βλάβες που γεμίζουν με υγρό, σχηματίζουν φουσκάλες και στη συνέχεια νεκρώνονται και αποκολλώνται.Είναι σαν εγκαύματα τρίτου βαθμού, μόνο που το κάψιμο ξεκινά από μέσα προς τα έξω».
Εκτός από τον ήλιο, το σύνδρομο Stevens-Johnson της Έμιλι μπορεί να ενεργοποιηθεί και από φαρμακευτικές ουσίες, ακόμη και από ευρέως χρησιμοποιούμενα φάρμακα όπως η ιβουπροφαίνη και η αμοξικιλλίνη, καθώς και από φάρμακα που συνήθως χορηγούνται για την αντιμετώπιση των συμπτωμάτων της.
Τα χρόνια πριν τη διάγνωση
Η πορεία μέχρι τη διάγνωση ήταν ιδιαίτερα δύσκολη. Όπως αναφέρει, για χρόνια οι γιατροί απέρριπταν τους ισχυρισμούς της και πολλοί δεν πίστευαν ότι μπορούσε να έχει αλλεργική αντίδραση στον ήλιο. Τελικά άρχισε να λαμβάνει απαντήσεις όταν συμμετείχε στο πρόγραμμα Undiagnosed Disease Network (UDN), ένα εξειδικευμένο δίκτυο που βοηθά ασθενείς με σπάνιες και ανεξήγητες παθήσεις. Το 2024 ένας γιατρός πρότεινε για πρώτη φορά ότι η κατάστασή της θα μπορούσε να σχετίζεται με το σύνδρομο Stevens-Johnson.
«Υπάρχει σύνδεση μεταξύ του SJS και της ευαισθησίας στον ήλιο, αλλά το θέμα παραμένει ελάχιστα μελετημένο», εξήγησε. «Οι περισσότεροι γιατροί που αντιμετωπίζουν το σύνδρομο δεν γνωρίζουν αυτή τη σύνδεση. Οι πιο εξειδικευμένοι επιστήμονες, όμως, την αναγνωρίζουν και ευτυχώς πλέον παρακολουθούμαι από αυτούς».
Παρότι η διάγνωση αποτέλεσε ορόσημο για την ίδια, δηλώνει απογοητευμένη από το γεγονός ότι χρειάστηκαν τόσα χρόνια για να βρεθεί η αιτία των προβλημάτων της.
Οι δηλώσεις πλαστικού χειρουργού
Ο πλαστικός χειρουργός Ανίλ Τζόσι, ο οποίος δεν συμμετέχει στη θεραπεία της, δήλωσε ότι ο χαρακτηρισμός «ζωντανό βαμπίρ» μπορεί να ακούγεται δραματικός, αλλά είναι απολύτως κατανοητός.
«Για έναν ασθενή σαν αυτήν, ακόμη και μια σύντομη έκθεση στον ήλιο μπορεί να προκαλέσει σοβαρή δερματική αντίδραση που απαιτεί νοσοκομειακή περίθαλψη», ανέφερε. Πρόσθεσε ότι το σύνδρομο Stevens-Johnson δεν είναι μια απλή αλλεργία στον ήλιο, αλλά μια σπάνια και σοβαρή διαταραχή κατά την οποία το δέρμα γίνεται επώδυνο, εμφανίζει φουσκάλες και αποκολλάται, συχνά έπειτα από τη λήψη φαρμάκων ή κάποια λοίμωξη.
Η καθημερινότητα της είναι δύσκολη
«Πονάω από τη στιγμή που ξυπνάω» ακόμη και όταν αποφεύγει τον ήλιο και άλλους παράγοντες που προκαλούν αντιδράσεις, η καθημερινότητά της παραμένει ιδιαίτερα δύσκολη.
Όπως λέει, οι επαναλαμβανόμενες κρίσεις του συνδρόμου έχουν αποδυναμώσει το ανοσοποιητικό της σύστημα και πλέον ζει με άλλες σοβαρές παθήσεις, όπως το σύνδρομο υπερκινητικότητας αρθρώσεων (hEDS), το σύνδρομο ορθοστατικής ταχυκαρδίας (POTS) και την ινομυαλγία. «Πονάω από τη στιγμή που ξυπνάω μέχρι τη στιγμή που τελικά κοιμάμαι. Αντιμετωπίζω συνεχώς αστάθεια στις αρθρώσεις, πονοκεφάλους, ζαλάδες, νευροπαθητικό πόνο, μυϊκούς σπασμούς και γενικευμένη αδυναμία που έρχεται και φεύγει», δήλωσε.
Δεν τα παρατάει
Παρά τις δυσκολίες, η Έμιλι προσπαθεί να παραμένει αισιόδοξη. Μέσα από το TikTok, όπου έχει συγκεντρώσει δεκάδες χιλιάδες ακολούθους και περισσότερα από ένα εκατομμύριο likes, μοιράζεται την καθημερινότητά της και στηρίζει ανθρώπους που αντιμετωπίζουν σπάνιες ή ανεξήγητες παθήσεις.
«Αν είχα ακούσει τους γιατρούς και είχα αγνοήσει το σώμα μου, θα ήμουν νεκρή», είπε. «Όταν μου λένε “είσαι τόσο γενναία”, σκέφτομαι πως δεν είχα άλλη επιλογή». «Ποτέ δεν ήθελα να γίνω influencer. Όταν όμως άρχισα να μοιράζομαι την ιστορία μου, κατάλαβα ότι υπάρχουν πολλοί άνθρωποι που περνούν παρόμοιες δυσκολίες, ο καθένας με τη δική του ιστορία».
@vampireisem Its nice to meet you!! 🥰🧛♀️ #introduction #nicetomeetyou #gettoknowme #besties #letsbefriendssssssss ♬ original sound - ᴠᴀᴍᴘɪʀᴇ ɪꜱ ᴇᴍ
Δεν υπάρχουν σχόλια:
Δημοσίευση σχολίου
ΤΑ ΣΧΟΛΙΑ ΑΝΑΡΤΩΝΤΑΙ ME ΜΙΚΡΗ ΚΑΘΥΣΤΕΡΗΣΗ ΚΑΙ ΚΑΤΟΠΙΝ ΕΛΕΓΧΟΥ